Inhoud

De ziekte van Wegener of granulomatose van Wegener is een auto-immuunziekte (een primaire systemische vascullitis). Tegenwoordig wordt de ziekte ook wel GPA genoemd (Granulomatose met Polyangiitis). De ziekte is genoemd naar de Duitse patholoog Friedrich Wegener (1907 - 1990) die deze ziekte in 1939 voor het eerst beschreef.

De ziekte van Wegener wordt gekenmerkt door ontstekingen van de wanden van de kleine bloedvaten. Deze ontstekingen kunnen zich in het hele lichaam voordoen (systemisch). De bloedvatontstekingen leiden tot versterf (necrose) van weefsels in organen. Tevens treden vrij karakteristieke ophopingen van ontstekingscellen (granulomen) op, met name in de neus en de longen, maar ook de nieren worden vaak aangetast, evenals de huid, ogen, gewrichten, centraal en perifeer zenuwstelsel en maag- en darmkanaal.

De ziekte kan in elk van de genoemde organen beginnen, zonder dat andere organen meedoen, het is daarom zeer lastig om de ziekte, vooral in het begin, te herkennen.

Symptomen

De ziekte van Wegener begint vaak met algemene symptomen zoals langdurige verkoudheid, koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, verspringende gewrichtsklachten en algehele malaise. De meeste patiënten hebben problemen met de bovenste luchtwegen, zoals hardnekkige sinusitis (ontsteking van de bijholte), neusverstopping en neusbloedingen. De gebruikelijke behandeling helpt niet en de klachten blijven. Meestal is het een combinatie van symptomen die in een vroeg stadium de arts het vermoeden kan geven dat er sprake is van de ziekte van Wegener.

Oorzaak

De oorzaak van de ontstekingen is een reactie van de eigen afweer tegen de bloedvaten, vandaar dat de ziekte van Wegener een auto-immuunziekte is. De afweer beschermt het lichaam gewoonlijk tegen ziekteverwekkers. Waarom de afweer bij de ziekte van Wegener bepaalde delen van het lichaam aanvalt, is niet bekend.

Behandeling

De ziekte van Wegener kan niet worden genezen, maar wel onder controle te krijgen. Een deel van de patiënten wordt op kortere of langere termijn geconfronteerd met één of meerdere opvlammingen.

Afhankelijk van welke organen zijn aangetast en de mate waarin dat het geval is, houdt de patiënt, wanneer de ziekte tot rust is gekomen, in meerdere of mindere mate klachten. Wanneer de ziekte tot rust is gekomen noemt men dat: in remissie. Een veelvoorkomend probleem voor Wegenerpatiënten is de blijvende vermoeidheid. De ernst daarvan wisselt per patiënt. Vaak zal een patiënt zijn leven in moeten richten naar de beperkingen die de meeste toch in meerdere of mindere mate blijven ondervinden.

Voor patiënten met de ziekte van Wegener is cyclofosfamide (merknaam Ednoxan) een echte 'live saver'. Het is een agressief product met vervelende bijwerkingen maar het is nog steeds het enige medicijn dat in staat is de ziekte in eerste instantie behoorlijk onder controle te brengen.

De 10 belangrijkste kenmerken